Prusiner 1982年发现于患羊瘙痒病（scrapie）的仓鼠，命名为prion，译为蛋白质感染因子或朊病毒。因此获1997年诺贝尔奖。
prion (PrP)由Prnp基因编码，位于人20号、小鼠2号染色体。这种蛋白质存在于神经元和神经胶质细胞表面，可能起信号转导作用。正常Prnp基因产物为PrPc蛋白，对蛋白酶和高温敏感。
朊病毒是一种结构变异的蛋白质，对高温和蛋白酶均具有较强的抵抗力。它能转变细胞内的此类正常的蛋白PrPC，使PrPC发生结构变异，变为具有致病作用的PrPSc
PrPSc与PrPc均由253-4个氨基酸组成，PrPc具有43%的α螺旋，3%的β折叠，而PrPsc具有34%α螺旋，43%的β折叠。动物被感染后，PrPSc蛋白堆积在脑组织中，形成不溶的淀粉样蛋白沉淀，无法被蛋白酶分解，引起神经细胞凋亡。
vCJD病人大脑组织切片，左、海绵状病变及周围的沉淀斑，右、淀粉样蛋白沉淀，短线表示50um。引自Stanley B. Prusiner 1997
目前已知的人类PRION疾病主要有：
克-雅二氏病（CJD）：自身PrP变异；
变异型克-雅氏病（vCJD）：PRION感染；
GSS综合征：由Prnp基因缺陷；
克鲁病（Kuru）：PRION感染；
致死性家族性失眠症（FFI）：Prnp基因变异 |
